NR 1/2017, ART. 118

Reka Eördögh

allatszemesz@gmail.com, Budapest, Hungary

Zselyke Szentpetery

Pumukli Állatorvosi Rendelő, Budapest, Hungary

Introduction

Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis (PHTVL) and persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) are congenital eye anomalies that results from hyperplastic development of the hyaloid system and primitve vitreous combinened with incomplete regression. This rare ocular abnormality has already been described described in man, several dog breeds, transgenic mice, labor rats and cats.(1,2) (3,4) Bilateral PHTVL/PHPV proved to be inherited in the Doberman, Staffordshire Bull Terrier and it is presumably inherited in one line of the Bouvier des Flandres.(5)(3)
Clinical signs of PHTVL/PHPV are classified in 6 grades. Grade 1 is characterised by small, pigmented retrolental dots. In grade 2 thicker fibrovascular plaques are found centrally on the posterior lens capsule. Persistent, patent or non-patent A. hyaloidea or tunica vasculosa lentis is found in grade 3, posterior lenticonus in grade 4. Grade 5 is described as a combination of grade 3 and 4 anomalies. Grade 6 is a combination of all the first five grades accompanied with other ocular anomalies (such as microphthalmia, microphakia, lens coloboma, intra or retrolenticular pigment and intralenticular bleeding). Whereas the small dots in grade 1 usually do not affect vision, grade 2-6 may evolve into mature cataract, causing sever visual impairment and subsequent blindeness. In these cases only surgical treatment can restore vision.
Though the exact pathophysiology of this anomaly has not been determined yet, dogs up to grade 2 should be excluded from breeding.
This report presents a Pembroke Welsh Corgie with unilateral grade 6 PHTVL/PHPV and cataract formation.

Case report

Clinical history
A 2-years old female Pemroke Welsh Corgie was presented for conjunctival hyperamia and ocular discharge of the right eye which has been present more or less severity since the dog was owned. The owner did not notice any visual impairement. On examination STT (Schirmer Tear Test, Eickemeyer) results were 22mm/min OS and 20mm/min OD. Intraocular pressure was 12mmHg on the left and 10mmHg on the right side (Tono-Pen Vet, Reichert, USA). Menance response, pupillary light reflexes and dazzle reflex were present and normal in both eyes. Examination of the left eye with slit-lamp biomicroscopy (KOWA SL-14, Tokio, Japan) was normal. In the right eye leukokoria was noticed and slit lamp examination revealed dense dark-redish plaques on the posterior aspect of the lens (Figure 1).

Figure 1. First examination of the right eye. Note the opacity and the blood-vessels on the posterios aspect of the lens.

Further examination of the posterior segment was precluded by the central plaque, therefore ocular ultrasound (Mindray Z6-Vet ultrasound, China) was performed. Axial globe length was within normal limit. The lens appeared to be normal, except that a small, cone-shaped structure was identified in the vitreous emerging from the posterior aspect of the lens. On this point the posterior lens capsule could not be depicted. Connection to the optic disck could not be identified. There was no evidence of retinal detachment. (Figure 2)

Figure 2. Ultrasound image of the right eye. A hyperechoic, cone-shaped structure extending into the vitreous.

Ultrasonography findings were interpreted as PHTVL/PHPV with posterior lenticonus.
The left eye was ultrasonographically normal. Surgical intervention was offered but declined by the owner. First control examination was performed 2 months later. In the right eye, exetensive bleeding was found in the lens. (Figure 3, 4)

Figure 3. Control examination of the right eye. Note the extensive bleeding in the lens.

Figure 4. Control examination of the right eye. Note the extensive bleeding in the lens.

On the re-examination in 7 months later mature cataract was noticed in the right eye (Figure 5).

Figure 5. Cataract formation in the second re-examination

Discussion

Inadequate regression of the vascular supply of the fetal lens results in PHPV/PHTVL. In Doberman fetuses the hyaloid system proved to be hyperplastic already at the 30th day of gestation. On ocular examination sever grades (up to grade 2) can be recognised as early as 5-8 weeks of age. (6) The condition is often – as in our case- progresses. Surgical intervention in unilateral cases is questionable as it carries higher risk than a normal cataract surgery. Stades et al. described surgical treatment using intracapsular and extracapsular cataract extraction but only 50% of the operated eyes maintained vision in the follow-up period. (5) Phakoemulsifikation combined with fenestration of the posterior lens capsule and intraocular lens implantation has been described in a single case report. The operated eye remained visual 5 years potoperatively. (7) In the present case surgery was declined by the owner.
This is the first case report that describes PHTVL/PHPV in a Pembroke Welsh Corgie.

References

1. Colitz CM, Malarkey DE, Woychik RP, Wilkinson JE. Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis and persistent hyperplastic primary vitreous in transgenic line TgN3261Rpw. Vet Pathol. 2000 Sep;37(5):422–7.
2. Allgoewer I, Pfefferkorn B. Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis and persistent hyperplastic primary vitreous (PHTVL/PHPV) in two cats. Vet Ophthalmol. 2001 Jun;4(2):161–4.
3. Curtis R, Barnett KC, Leon A. Persistent hyperplastic primary vitreous in the Staffordshire bull terrier. Vet Rec. 1984 Oct 13;115(15):385.
4. Ori J-I, Yoshikai T, Yoshimura S, Takenaka S. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) in Two Siberian Husky Dogs. J Vet Med Sci. 1998;60(2):263–5.
5. Stades FC, Boevé MH, van den Brom WE, van der Linde-Sipman JS. The incidence of PHTVL/PHPV in Doberman and the results of breeding rules. Vet Q. 1991 Jan;13(1):24–9.
6. Arnbjerg J. Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis (PHTVL) in dogs. Nord Vet Med. 1982 Nov;34(11):394–8.
7. Gemensky-Metzler AJ, Wilkie DA. Surgical management and histologic and immunohistochemical features of a cataract and retrolental plaque secondary to persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis/persistent hyperplastic primary vitreous (PHTVL/PHPV) in a Bloodhound puppy. Vet Ophthalmol. 2004 Oct;7(5):369–75.

 

Perzisztáló hiperplasztikus tunica vasculosa lentis és perzisztáló hiperplasztikus primer vitreus (PHTVL/PHPV) egy pembroke welsh corgiban

Bevezetés

A perzisztáló hiperplasztikus tunica vasculosa lentis (PHTVL) és a perzisztáló hiperplasztikus primer vitreus (PHPV) olyan kongenitális fejlődési rendellenességek, melyek a hyaloid rendszer és a primitív üvegtest hiperplasztikus növekedésének és nem megfelelő regressziójának következtében alakulnak ki. Viszonylag ritka kórképről van szó, melyet már leírtak emberben, különböző kutyafajtákban, transzgénikus egérben, patkányban és macskában. (1,2) (3,4) Kétoldali PHTVL/PHPV bizonyítottan öröklődik a dobermann és az angol staffordshire bull terrier fajtákban, illetve feltehetően a flandriai pásztorkutya (bouvier des flandres) egyik vonalában is. (5)(3)
A PHTVL/PHPV súlyossága alapján 6 csoportba osztható. Az 1-es típusúnál a kicsi, retrolentáris pigment pöttyök láthatóak. A 2-es típusnál vastagabb, fibrovaszkuláris plakkok találhatók a hátsó lencsetok középső részén. Perzisztáló, még átjárható vagy nem átjárható a. hyaloidea és tunica vasculosa lentis található a 3-as súlyossági fokozatban. A 4. típusban posterior lenticonus és fibrovaszkuláris plakkok. Az 5-ös fokozat a 3-as és a 4-es fokozatok kombinációit tartalmazza, a 6-os pedig mind az 5 korábbi csoport kombinációját és emellett egyéb fejlődési rendellenességeket (úgy mint microphthalmia, microphakia, lencse coloboma, intra vagy retrolentáris pigment és vérzés a lencsében). Míg az 1-es típusban lévő kisméretű pigmentált foltok általában nem okoznak látásbeli problémát, addig a 2-6 típusban a későbbiek folyamán szürkehályog alakulhat ki, mely jelentős látásromláshoz majd vaksághoz vezet. Ilyen esetekben a látás csak műtéti beavatkozással javítható. Annak ellenére, hogy nem ismerjük pontosan a folyamat pathofiziológiáját, a 2-es vagy annál súlyosabb kategóriába sorolt állatokat a tenyésztésből ki kell zárni.
Ez az esetleírás egy pembroke welsh corgit mutat be, 6-os típusú PHTVL/PHPV-al és szürkehályoggal.
Esetleírás

Kórtörténet

A 2 éves szuka pembroke welsh corgit a tulajdonosa azért hozta szemészeti vizsgálatra, mert a jobb szeme kölyökkora óta szinte állandóan könnyezett és piros volt.
A tulajdonos nem észlelt semmilyen látásbeli problémát. A vizsgálat során az STT (Schirmer Tear Test, Eickemeyer) érték 22mm/perc volt a bal szemen, és 20mm/perc a jobb szemen. A szemnyomás 12Hgmm volt a bal, és 10Hgmm a jobb oldalon. (Tono-Pen Vet, Reichert, USA). Fenyegetési reakció, direkt és indirekt pupilla reflex és elvakítási próba kiváltható volt mindkét szemen. A bal szem szemészeti vizsgálati lelete (KOWA SL-14, Tokio, Japán) nem mutatott kóros elváltozást. A jobb szemben azonban leuokória volt látható, és a réslámpás vizsgálat során, vaskos, sötétvörös plakkok váltak láthatóvá a lencse posterior szegmensében. (1. ábra).

A posterior szegmens további vizsgálatát a centrálisan helyeződő plakk akadályozta, így ultrahang (Mindray Z6-Vet ultrahang, Kína) vizsgálatot végeztünk. A szemgolyó axiális hossza a normál értékeken belül volt, és az egészséges szemgolyó méretével megegyezett. A lencse hátulsó felületéről egy kisméretű, kúp alakú képlet emelkedett az üvegtestbe, azonban a vizsgálat során a látóidegfőhöz való kapcsolódást nem lehetett látni. Ezen a ponton a hátulsó lencsetok nem volt leképezhető. Retinaleválás nem volt látható. (2. ábra)

A vizsgálati lelet alapján a jobb szem diagnózisa PHTVL/PHPV és posterior lenticonus.
A tulajdonos a jobb szem műtéti beavatkozását elutasította. Az első kontroll vizsgálat 2 hónappal később volt. A jobb szem lencséjében nagy területű vérzés alakult ki. (3, 4. ábra).

A tulajdonos 7 hónappal később jelentkezett újbóli vizsgálatra. Ekkor a jobb szem lencséjében már érett szürkehályog (C. matura) alakult ki. (5. ábra).

Megbeszélés

A magzati lencsét tápláló vérerek nem megfelelő regressziója eredményezi a PHPV/PHTVL kórképet. Doberman magzatokban, ahol ez a kórkép öröklődik, a hyaloid érrendszer már a vemhesség 30. napján hiperplasztikus. A 2- vagy annál súlyosabb típusú PHPV/PHTVL már 5-8 hetes korban látható szemészeti vizsgálat során.(6) A klinikai kép-ahogy a bemutatott esetben is- gyakran romlik. Egyoldali érintettség esetén a műtéti beavatkozás szükségessége kérdéses, hiszen a rizikó magasabb, mint egy rendes szürkehályog műtét esetén. Stades et al. által bemutatott kutatás szerint (ahol extra és intrakapszuláris lencseextrakciót is alkalmaztak) mindössze a megoperált szemek 50%-a maradt látó. Egy másik publikált esetben fakoemulzifikációt, a hátulsó tok fenesztrációját és műlencse beültetést végeztek. Az operált szem 5 évvel a műtét után is látó volt. (7) Az általunk bemutatott esetben a műtéti beavatkozást a tulajdonos nem kérte. Ez az első esetleírás, mely PHTVL/PHPV-t mutat be egy pembroke welsh corgiban.